ABSTRACT
ABSTRACT Internal watershed infarcts (IWIs) occur at the junction of the deep and superficial perforating arterial branches of the cerebrum. Despite documentation in the radiology literature, IWIs are rarely encountered at the time of autopsy. Here, we report the case of a 59-year-old incarcerated male who was brought to the emergency department after being found unresponsive on the floor of his jail cell. Initial examination and imaging demonstrated right-sided hemiplegia, aphasia, right facial droop, and severe stenosis of the left middle cerebral artery, respectively. Repeat imaging 4 days after admission and 26 days before death demonstrated advanced stenosis of the intracranial, communicating segment of the right internal carotid artery, a large acute infarct in the right posterior cerebral artery territory, and bilateral deep white matter ischemic changes with a right-sided "rosary-like" pattern of injury that is typical of IWIs. Postmortem gross examination showed that the right deep white matter lesion had progressed to a confluent, "cigar-shaped" subacute IWI involving the right corona radiata. This is the first well-documented case of an IWI with radiologic imaging and photographic gross pathology correlation. This case uniquely highlights a rarely encountered lesion at the time of autopsy and provides an excellent visual representation of internal watershed neuroanatomy.
ABSTRACT
OBJECTIVE: To describe characteristics of hippocampal sclerosis dementia. METHODS: Convenience sample of Hippocampal sclerosis dementia (HSD) recruited from the Johns Hopkins University Brain Resource Center. Twenty-four cases with post-mortem pathological diagnosis of hippocampal sclerosis dementia were reviewed for clinical characterization. RESULTS: The cases showed atrophy and neuronal loss localized to the hippocampus, amygdala and entorrhinal cortex. The majority (79.2%) had amnesia at illness onset, and many (54.2%) showed abnormal conduct and psychiatric disorder. Nearly 42% presented with an amnesic state, and 37.5% presented with amnesia plus abnormal conduct and psychiatric disorder. All eventually developed a behavioral or psychiatric disorder. Disorientation, executive dysfunction, aphasia, agnosia and apraxia were uncommon at onset. Alzheimer disease (AD) was the initial clinical diagnosis in 89% and the final clinical diagnosis in 75%. Diagnosis of frontotemporal dementia (FTD) was uncommon (seen in 8%). CONCLUSION: HSD shows pathological characteristics of FTD and clinical features that mimic AD and overlap with FTD. The findings, placed in the context of earlier work, support the proposition that HSD belongs to the FTD family, where it may be identified as an amnesic variant.
OBJETIVO: descrever as características da demência com esclerose hipocampal. MÉTODOS: Uma amostra de conveniência de HSD foi recrutada no Johns Hopkins University Brain Resource Center. Vinte e quatro casos com diagnóstico patológico pós-morte de demência com esclerose hipocampal foram revisados para caracterização clínica, utilizando variáveis obtidas de prontuários médicos. OBJETIVO: descrever as características da demência com esclerose hipocampal.MÉTODOS: Uma amostra de conveniência de HSD foi recrutada no Johns Hopkins University Brain Resource Center. Vinte e quatro casos com diagnóstico patológico pós-morte de demência com esclerose hipocampal foram revisados para caracterização clínica, utilizando variáveis obtidas de prontuários médicos. RESULTADOS: A maioria dos pacientes (79,2%) tinha amnésia no início, e a maioria (54,2%) apresentava comportamento anormal e transtorno psiquiátrico. Aproximadamente 42% apresentavam um estado amnésico e 37,5% amnésia mais conduta anormal e transtorno psiquiátrico. Todos acabaram por desenvolver um distúrbio comportamental ou psiquiátrico. Desorientação, disfunção executiva, afasia, agnosia e apraxia foram incomuns no início. A doença de Alzheimer (AD) foi o diagnóstico clínico inicial em 89% e o diagnóstico clínico final em 75%. A maior parte dos casos mostrou atrofia e perda neuronal localizada no hipocampo, amígadale cortex entorrinal. CONCLUSÃO: HSD apresenta características patológicas de DFT e as características clínicas que mimetizam AD. Os resultados, colocadas no contexto do trabalho anterior, suporta a ideia de que HSD pertence à família FTD, em que pode ser identificada como uma variante amnésica. RESULTADOS: A maioria dos pacientes (79,2%) tinha amnésia no início, e a maioria (54,2%) apresentava comportamento anormal e transtorno psiquiátrico. Aproximadamente 42% apresentavam um estado amnésico e 37,5% amnésia mais conduta anormal e transtorno psiquiátrico. Todos acabaram por desenvolver um distúrbio comportamental ou psiquiátrico. Desorientação, disfunção executiva, afasia, agnosia e apraxia foram incomuns no início. A doença de Alzheimer (AD) foi o diagnóstico clínico inicial em 89% e o diagnóstico clínico final em 75%. A maior parte dos casos mostrou atrofia e perda neuronal localizada no hipocampo, amígadale cortex entorrinal. CONCLUSÃO: HSD apresenta características patológicas de DFT e as características clínicas que mimetizam AD. Os resultados, colocadas no contexto do trabalho anterior, suporta a ideia de que HSD pertence à família FTD, em que pode ser identificada como uma variante amnésica.